Болезни иммунодефицита

Это еще одна группа заболеваний, связанных с нарушением функции иммунной системы. В данном случае иммунная система не способна защищать организм от чужеродного материала, как это должно быть при нормальном ее состоянии. Могут быть затронуты одно или несколько звеньев иммунной системы.

Данная группа заболеваний характеризуется повышенной восприимчивостью к инфекциям, которые приобретают обычно тяжелую форму с острыми рецидивами или хроническую форму. Возможность наличия иммунодефицита следует учитывать во всех случаях возвратных инфекций. Распознать иммунодефицит иногда непросто из-за широкого использования антибиотиков в лечении инфекционных заболеваний.

Болезни иммунодефицита можно разделить на две группы, отличающиеся происхождением и природой заболевания. Первая группа, болезни первичного иммунодефицита (врожденного иммунодефицита), охватывает заболевания, имеющие наследственное (генетическое) происхождение. Заболевание имеется у ребенка с момента рождения, но часто сначала остается нераспознанным, так как у него может не быть явных проявлений. В первый год жизни ребенок частично защищен антителами, полученными еще в утробе матери, а также присутствующими в материнском молоке. Однако вскоре иммунодефицит дает о себе знать. В настоящее время известно более 70 болезней, обусловленных первичным иммунодефицитом. Один человек из десяти тысяч страдает первичным иммунодефицитом. Около 70% больных — мужчины. Это довольно редкие заболевания. Их изучение помогает расширить наши представления о развитии иммунной системы и роли отдельных генов и иммунных механизмов в ее работе.

В последние пять лет генетическая природа многих из этих заболеваний была подтверждена открытием гена, ответственного за состояние иммунодефицита. Это позволило по-новому подойти к лечению больных, включая семейные генетические консультации.

Иммунодефицитные заболевания второй группы известны как болезни вторичного или приобретенного иммунодефицита. Они возникают в результате повреждения иммунной системы у ранее здоровых людей. Иммунодефицит может быть вызван болезнью, лекарствами, в частности иммунодепрессивными средствами, а также токсическими веществами. Поражение иммунной системы иногда является обратимым, если удается вылечить вызывающее его заболевание или устранить влияние вредных веществ.

Вторичный иммунодефицит встречается чаще, чем первичный. Распространенными причинами заболеваний второй группы являются: нарушение питания, стресс, ожоги, некоторые аутоиммунные заболевания, например сахарный диабет и системная красная волчанка, а также отдельные вирусы. У больных, длительно принимающих стероидные препараты, тоже повышен риск развития иммунодефицита. Однако, возможно, самую большую группу риска составляют больные с пересаженными органами и раковые больные. Люди с пересаженными органами принимают иммунодепрессивные лекарства для уменьшения вероятности отторжения трансплантата. Точно так же многие лекарства, используемые в лечении рака, являются мощными иммунодепрессантами. Применение таких лекарств часто нарушает нормальную работу иммунной системы. И все же самая известная категория больных с иммунодефицитом — это больные СПИДом (синдром приобретенного иммунодефицита), который возникает у людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Первичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит